Что такое полимиозит и дерматомиозит
Полимиозит и дерматомиозит – аутоиммунные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями.
Понятие «слабость», с точки зрения обывателя обычно означает утомление в конце дня, после физических, и даже эмоциональных перегрузок. Однако полимиозит и дерматомиозит – это мышечная слабость, которая является следствием болезни непосредственно самих мышц.
В этом случае физическая нагрузка или стресс на снижения мышечной силы не влияет. Мышечная слабость сохраняется и утром, и вечером, неуклонно нарастая, независимо от отдыха.
Термин «МИОЗИТ» означает, что у пациентов происходит воспалительный процесс в мышечной ткани, ведущий к ее «разрушению» и, как следствие, «ослабеванию» мышц.
Из-за болезни двигаться становится сложнее, а при отсутствии лечения это ведет к обездвиженности. Диафрагма (дыхательная мышца), мышцы гортани и пищевода поражаются тоже – и это влечет за собой непоправимые последствия.
Причины проявления полимиозита и дерматомиозита
Причины мышечной слабости могут быть различными поэтому подбор терапии индивидуален. Те препараты, которые спасают жизнь в одном случае, — противопоказаны в другом.
Как проявляется полимиозит и дерматомиозит
Для полимиозита и дерматомиозита характерна мышечная слабость верхних и нижних конечностей, мышц шеи.
Часто полимиозит и дерматомиозит начинается с недомогания, общей слабости, болей в мышцах (пациенты сравнивают с болями в мышцах, возникающими после непривычной физической нагрузки), реже – с болей в суставах.
Затем начинается симметричная слабость мышц плечевого, тазового пояса и шеи. При этом мышцы предплечий и голеней, включая мышцы кистей и стоп, как правило, не поражаются: пациент с трудом поднимается с низкого стула, но без труда встает «на цыпочки».
Слабость медленно, но неуклонно прогрессирует, отдых или щадящий режим не восстанавливают мышечную силу. От появления первых признаков болезни, до ее развернутой клинической картины, в среднем, проходит 4-6 месяцев.
Появляются затруднения при подъеме с низкого стула, при посадке в транспорт, при поднятии рук вверх — при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки и повернуться в постели. Появляются изменение походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отек мышц, чаше кистей (женщины не могут надеть носимые раньше кольца).
В более развернутой стадии болезни наблюдается «поперхивание» при глотании пищи или выливание жидкой пищи через нос (в далеко зашедшей стадии болезни) за счет поражения глотательных мышц и изменение тембра голоса («гнусавость»).
Полимиозит и дерматомиозит очень похожи по своим клиническим проявлениям, однако при дерматомиозите, помимо поражения мышечной ткани наблюдается и кожное. Оно часто предшествует развитию мышечной слабости, и часто появляется после пребывания на солнце.
Характерна эритема (покраснение) на верхних веках, скулах, в зоне «декольте» и «шали», над локтевыми, коленными, над суставами кистей, на волосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), покраснение и некроз околоногтевой кутикулы, фотодерматит, иногда — кожный зуд. Кроме того, наблюдается поражение мелких суставов кистей, локтевых и коленных – как это бывает при ревматоидном артрите. Может, также, наблюдаться феномен Рейно – зябкостью рук, изменение цвета кожи пальцев на холоде.
Иногда болезнь затрагивает и легочную ткань, приводя к одышке даже при небольших физических нагрузках, вызвать тяжелое интерстициальное поражение легких. Реже наблюдается поражение сердца – тахикардия, аритмия. Снижение веса и повышение температуры тела могут встречаться при полимиозите и дерматомиозите, однако не являются обязательными признаками у взрослых пациентов. У детей, пациентов молодого возраста воспалительный процесс протекает более остро – с лихорадкой, ярким покраснением кожи.
Может развиться кальциноз мягких тканей, т.е отложение кальцинатов в мышечной ткани и сухожилиях, наиболее часто – в области локтевых и коленных суставов, на ягодицах, в местах инъекций. При пальпации эти участки плотные, в период появления – болезненные. Провоцирующими факторами являются: пребывание на солнце, стресс, вирусная инфекция, токсическое воздействие химических веществ.
Как диагностировать полимиозит и дерматомиозит
Пик заболеваемости приходится на ранний возраст – 12-25 лет, затем следуют пациенты 40-60 лет. Чаще болеют женщины.
Для правильной остановки диагноза необходимо обследование.
Анализ крови на повышение фермента — креатинфосфокиназа (КФК) в сыворотке крови.
Морфологическое исследование: биопсия из мышц бедра или плеча. Поскольку воспалительный процесс представляет собой аутоиммунную реакцию организма, направленную против собственной мышечной ткани, при микроскопическом исследовании пораженных мышц можно видеть скопления иммунных клеток.
Игольчатая электромиография, которая помогает дифференцировать мышечное поражение от неврогенного. В мышцу вводится тонкий игольчатый электрод, и по полученным результатам врач делает заключение о причине снижения мышечной силы.
Комптьютерная томография бедра способствует выявлению отека мышечной ткани, свидетельствующего о ее воспалении.
Компьютерная томография грудной клетки проводится для изучения возможного вовлечения в патологический процесс легких.
При появлении первых признаков болезни необходимо обследовать все органы и системы (гастроскопия, колоноскопия, рентгенография или компьютерная томография легких, осмотр гинеколога, уролога и т.д. Целесообразно сдать кровь на онкомаркеры. Это очень важно, ибо в случае наличия онкопатологии, лечения поли/дерматомиозита будет не достаточно.
Дифференциальный диагноз
Поскольку множество других заболеваний начинается с мышечной слабости и болей в суставах, для правильной и своевременной поставки диагноза очень важно исключить другие причины мышечной слабости.
Диагноз, к сожалению, ставиться далеко не сразу или не правильно. При дерматомиозите, т.е. при наличии кожных изменений, до появления мышечной слабости обращаются к дерматологу или к аллергологу, использует различные мази, которые, как правило, не эффективны.
Как лечить полимиозит и дерматомиозит
Лечение пациентов, страдающих неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями принципиально отличается от терапии полимиозита и дерматомиозита.
Основой лечения ПМ/ДМ являются глюкокортикоиды, — преднизолон (или метипред), дозу назначают соответственно весу пациента. Если она меньше необходимой или будет быстро снижена, происходит обострение, а при длительном неадекватном лечении (недостаточная доза преднизолона) воспаленные мышцы замещаются соединительной тканью и не смогут функционировать нормально.
По показаниям, индивидуально подключается дополнительная иммуносупрессивная терапия. Сейчас используются новые, генно-инженерные биологические препараты. Показания к их применению строго индивидуальны и определяются врачом.
Учитывая тот факт, что преднизолон/метипред, спасая жизнь, обладает рядом побочных эффектов, необходим строгий контроль и обследование пациентов.
Назначаются гастропротекторы (омепразол и др.), антиостеопоретическая терапия (препараты кальция в сочетании с витамином Д, бисфосфанаты).
Во время лечения категорически запрещается употребление сладкого, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе. Важно избегать контакта с инфекционными больными, поскольку во время лечения иммунитет снижен, и любая сопутствующая инфекция опасна. В период активного воспаления пациенту строго показан покой. По мере стихания воспалительного процесса, можно постепенно начинать заниматься лечебной физкультурой, выполнять работу с небольшими физическими нагрузками, но без чрезмерного напряжения мышц, чтобы не спровоцировать обострение болезни.
Категорически противопоказано пребывания на солнце.