Общие данные о системной красной волчанке
Иммунная система здорового человека производит антитела – они помогают организму бороться с вирусами, бактериями и другими чужеродными веществами.
При системной красной волчанке (СКВ) имунная система нарушается – образуются аутоантитела («ауто» значит «свои, собственные»), которые начинают разрушать здоровые клетки и ткани собственного организма. Из-за этого воспаляются различные органы. Некоторые аутоантитела, соединяясь с клетками организма, формируют компоненты, называемые иммунными комплексами. Эти иммунные комплексы приводят к воспалению и повреждению тканей.
Большинство заболевших СКВ – это молодые женщины от 18 до 35 лет, редко болезнь встречается у пациентов старше 45 лет. 9 из 10 больных СКВ – женщины. Волчанкой болеют все расы и национальности на Земле. Болезнь родителя или родителей не обязательно ведут к тому, что заболеет и ребенок – такие случаи большая редкость.
Как проявляется болезнь
Болезнь проявляется в различных вариантах: может протекать агрессивно и быстро – за короткое время поражаются жизненно важные органы, но может протекать и медленно – симптомы общей слабости, повышенная температура, изменения в анализах крови появляются в течение нескольких лет.
При СКВ повреждаются различные органы и системы: кожа, почки, суставы, легкие, сердце, мозг. Заболевание может сопровождаться высыпаниями на коже, длительной лихорадкой, болями в суставах или их припухлостью, увеличением лимфатических узлов, поражением серозных оболочек (плевритом — серозная оболочка легкого, и перикардитом — серозная оболочка сердца), поражением почек (нефритом), нервной системы, внутренних слоев сердца (миокарда и эндокарда).
Как протекает болезнь
СКВ протекает волнообразно: периоды хорошего самочувствия (ремиссия) и относительно низкой активности заболевания могут чередоваться обострениями. Обострение болезни характеризуется появлением воспаления различных органов и требует более активного лечения. Ремиссия – состояние, при котором нет симптомов СКВ. Случаи полной или длительной ремиссии болезни встречаются довольно часто и являются результатом правильного лечения и выполнения пациентом всех рекомендаций, назначенных врачом.
Степени активности заболевания
1-я – минимальная, 2-я – умеренная, 3-я – выраженная. По началу возникновения признаков болезни различают варианты течения: острое, подострое и хроническое. Такое разделение удобно для назначения лечения и длительного наблюдения за больными.
Какие существуют виды волчанки
Кожная красная волчанка.
Выделяют 4 варианта кожной волчанки – дискоидная, диссеминированная, поверхностная (центробежная эритема Биетта) и глубокая волчанка Ирганга-Капоши. К СКВ («системной») не относится кожная или дискоидная волчанка. Для дискоидной красной волчанки характерно появление округлых или овальных пятен розово-красного цвета с синюшным оттенком с шелушением или рубцовыми изменениями. Сыпь может появиться на лице, волосистой части головы, ушных раковинах или других частях тела, может иметь стойкий характер и сохраняться в течение длительного времени, но может и излечиваться, оставляя после себя рубцы, изменение цвета кожи или очаговое облысение. У небольшого процента пациентов с кожной волчанкой возможен переход дискоидной и диссеминированной в «системную». В таких случаях говорят о развитии подострой красной волчанки.
Лекарственная красная волчанка связана с приемом лекарств, которые способствуют появлению некоторых симптомов, похожих на проявления СКВ (боли в мышцах, недомогание, воспаление суставов, сыпь, лихорадка, боли в груди; почки и нервная система, как правило, в процесс не вовлекаются) обычно проходящих после отмены препаратов. Для постановки диагноза необходимо наличие связи между приемом препарата (несколько недель или месяцев назад) и развитием симптомов. После отмены препарата клинические симптомы быстро разрешаются.
Волчанка новорожденных (неонатальная) наблюдается у новорожденных детей, родившихся у женщин с СКВ или с определенными другими нарушениями иммунной системы. Неонатальная волчанка встречается очень редко, и большинство детей, матери которых болеют СКВ, полностью здоровы.
Чтобы выявить больных женщин с СКВ и риском развития неонатальной волчанки, берется анализ крови на аутоантитела – антиRo/SS-A и антиLa/SS-B. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать иммунное повреждение тканей ребенка.
Для детей с неонатальной волчанкой характерна кожная сыпь, аномалии печени или цитопения (низкое количество клеток крови). Самое тяжелое проявление неонатальной волчанки — поражение проводящей системы сердца, которое приводит к развитию блокады сердца, что может потребовать постоянной кардиостимуляции.
Поэтому беременным женщинам с аутоиммунными заболеваниями необходимо тщательное наблюдение ревматолога и раннее обращение в женскую консультацию для регулярного лабораторного контроля, ультразвукового обследования плода, наблюдения за сердечной деятельностью плода. Кожные высыпания при неонатальной волчанке обычно не требуют терапии и проходят самостоятельно.
Клинические и лабораторные признаки СКВ
Несмотря на наличие определенных признаков заболевания каждый случай больного СКВ индивидуален. Болезнь может начинаться с одного или двух симптомов, в дальнейшем появляются новые симптомы и различные признаки болезни. Для развернутой картины СКВ характерно полиорганное поражение.
Кожа. «Бабочка» на лице, или стойкие высыпания красного цвета, которые появляются на коже в области переносицы, крыльев носа, щек, подбородка, и по форме напоминают распластанную бабочку. Высыпания могут появляться на любой части тела: на лице или ушных раковинах, плечах и кистях, груди, спине. Часто эти изменения на коже появляются после пребывания на солнце, особенно в весенне-летний период, и называется избыточной чувствительностью кожи к солнцу, или фотосенсибилизацией. Нередко наблюдается выпадение волос или алопеция («очаговая» или «распространенная»). На фоне лечения рост волос восстанавливается.
Суставы. Боли в суставах возникают практически у всех больных. Поражение суставов носит мигрирующий, или «летучий», характер, вовлекаются как мелкие, так и крупные суставы.
Почки. Поражение почек при СКВ (волчаночный нефрит) – одно из самых серьезных проявлений болезни и требует интенсивного медикаментозного лечения. Воспаление в почках ухудшает их функции, а это приводит к нарушению выведения из организма ненужных продуктов, в том числе токсинов. Больному трудно оценить степень поражения почек, так как волчаночный нефрит не сопровождается болью.
Показатели поражения почек при СКВ – изменение в анализах мочи, уменьшение количества мочи и повышение уровня артериального давления. Для подтверждения диагноза поражения почек врач может рекомендовать проведение биопсии.
Нервная система. У некоторых пациентов наблюдается поражение центральной (головной и спинной мозг) или периферической (нервы) нервной системы. Это проявляется головными болями, головокружением, нарушением памяти, трудностью в концентрации внимания, проблемами со зрением, параличами психозами, бессонницами и судорогами.
Поражения периферической нервной системы проявляются полиневритами, или нарушением работы различных нервов. Некоторые из этих симптомов могут быть вызваны лекарственными препаратами, в том числе и применяемыми для лечения СКВ, или эмоциональным стрессом.
Сердце. Воспаление может наблюдаться в коронарных артериях (коронарный васкулит), в сердечной мышце (миокардит с нарушением ритма сердечных сокращений) и клапанах сердца (эндокардит) или в перикарде, или серозной оболочке, которая окружает сердце (перикардит), вызывая боли в груди или другие симптомы.
Легкие. У некоторых пациентов с СКВ наблюдается воспаление серозной оболочки легких с образованием воспалительной жидкости в ней (плеврит), что вызывает боли в грудной клетке при дыхании, одышку и кашель. Аутоиммунное воспаление ткани легких называется пневмонитом.
Полисерозит. В воспалительный процесс могут вовлекаться другие серозные оболочки (например, брюшина, покрывающая печень и селезенку), вызывая болезненность в соответствующем месте расположения этих органов.
Кровеносные сосуды. При СКВ наблюдаются васкулиты, то есть воспаления сосудов. Проявлениями васкулита являются кожные язвы или капилляриты (покраснение кончиков пальцев и ладоней, стоп).
Кровь. У больных СКВ может развиться анемия (снижение содержания в крови гемоглобина и эритроцитов), лейкопения (снижение количества лейкоцитов) или тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов) в крови, которые увеличивают риск повышенной утомляемости, инфекций и кровотечения.
Как диагностировать волчанку
Иммунологические тесты. Определение антинуклеарных антител (AHA; эти антитела направлены против компонентов ядра клетки) – наиболее ценный скрининговый (первоначальный) тест в диагностике СКВ, так как он положителен у 95-99% пациентов с СКВ в активной фазе. Также эти антитела выявляются и при приеме некоторых лекарств, инфекциях, а также других заболеваниях.
Диагностическое значение имеет определение антител к двуспиральной (нативной, то есть неизмененной) дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК) – одному из ядерных компонентов клетки. Эти антитела определяются в высоких и средних количествах у большинства больных с активной формой СКВ, в небольших количествах у больных с неактивной формой болезни.
Определение других типов антител, среди которых антитела к антигену Смита (анти-Sm) имеет абсолютное диагностическое значение. Однако они обнаруживаются не более чем у 1/3 больных СКВ. Диагностическое значение при СКВ имеет определение антифосфолипидных антител (АФЛ), к которым относят антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт и антитела к β-2- гликопротеиду-1. Некоторые АФЛ в крови могут вызывать ложноположительную реакцию Вассермана (реакцию на сифилис), однако положительный анализ не означает, что пациент болен сифилисом. В этом случае необходимо проводить дополнительную, строго специфическую, реакцию на сифилис.
Повышение концентрации АФЛ является признаком не только СКВ. При наличии венозных и/или артериальных тромбозов, отягощенном акушерском анамнезе (невынашивании беременности) обнаружение указанных антител свидетельствует о сопутствующем антифосфолипидном синдроме (АФС), требующем соответствующего лечения. С помощью специфических иммунологических показателей – антител к гистонам – можно диагностировать лекарственную волчанку.
Другие лабораторные показатели (клинический и биохимический анализы крови, общий анализ мочи) также имеют значение в диагностике заболевания и используются для наблюдения за течением болезни с момента установления диагноза. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивный белок (СРБ) — показатели воспаления в организме, которые позволяют выявить инфекционные осложнения, ухудшающие не только состояние больного, но и создающие проблемы при лечении СКВ.
Диагностические критерии СКВ
Высыпания красного цвета в скуловой области (в форме «бабочки»);
Дискоидная сыпь (красные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть рубцы);
Фоточувствительность (кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет);
Язвы ротовой полости (стоматит);
Артриты (болезненность, припухание ≥2 суставов);
Серозиты (воспаление серозных оболочек –легких [плеврит], сердца [перикардит]);
Поражение почек (стойкий белок в моче ≥0,5 г/сут и/или эритроциты, цилиндры в моче);
Поражение центральной нервной системы (психозы и судороги, не связанные с приемом лекарств или нарушениями обмена веществ);
Гематологические нарушения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, зарегистрированное не менее 2 раз уменьшение лейкоцитов ниже 4х109/л, уменьшение тромбоцитов ниже 100х109/л при отсутствии приема лекарств);
Иммунологические нарушения: антитела к двуспиральной ДНК или анти-Sm или антифосфолипидные антитела, антинуклеарный фактор (ФНФ): повышение титров;
Кроме признаков, входящих в диагностические критерии, больные СКВ могут иметь дополнительные симптомы заболевания. К ним относятся снижение веса, усиленное выпадение волос до появления очагов облысения или полного облысения, «неясная лихорадка», мышечная слабость, снижение или потеря аппетита. Нередко больные СКВ испытывают депрессию или невозможность концентрировать внимание.
Беременность и контрацепция при СКВ
Раньше пациенткам не рекомендовали беременеть из-за высокого риска обострения заболевания и увеличения вероятности невынашивания плода. Однако улучшение диагностики болезни, разработка современных методов лечения и улучшение прогноза заболевания позволили ревматологам пересмотреть отношение к беременности.
Риск осложнений по-прежнему высок, но сейчас женщины с СКВ благополучно вынашивают ребенка.
При низкой активности заболевания или во время ремиссии вероятность рождения здорового ребенка и сохранениее хорошего самочувствия роженицы достаточно высоки. Однако у 20-25% пациенток с СКВ беременность может закончиться выкидышем.
Планируйте беременность
Важно до наступления беременности запланировать и обсудить вопрос рождения ребенка с Вашим лечащим врачом. Следует помнить, что беременность должна быть планируемой, наступление ее возможно в период ремиссии болезни (отсутствие белка в моче) длительностью не менее трех лет. Некоторые женщины во время или после беременности могут испытывать минимальное или умеренное обострение заболевания. В период беременности у них могут отмечаться токсикозы первой и второй половин, а также преждевременные роды. Эти явления имеют место и у здоровых женщин. Поэтому, если в период ремиссии у женщины не выявляется поражение почек и сердца, то противопоказаний для наступления беременности нет.
Заботьтесь о себе во время беременности
Предсказать развитие заболевания во время беременности невозможно. У беременных женщин с СКВ, принимающих глюкокортикоиды, возможно повышение артериального давления, развитие сахарного диабета и почечных осложнений. Поэтому во время беременности необходима постоянная забота о своем здоровье и хорошее питанием.
Правильно подбирайте лекарства
При планировании беременности правильно выбирайте лекарственные средства: врач и пациентка должны взвесить потенциальный риск для матери и будущего ребенка в случае назначения тех или иных препаратов. Большинство женщин с СКВ чувствуют себя во время беременности лучше и поэтому дозу ГК обычно не меняют, а иногда даже и снижают.
У некоторых больных возможно обострение СКВ или другие проблемы, связанные с вынашиванием беременности, особенно при наличии антифосфолипидных антител. Эти антитела являются причиной тромбозов плаценты, когда наступает внутриутробная гибель плода или выкидыш.
Некоторые лекарства, использующиеся для лечения СКВ, не должны применяться во время беременности, потому что они могут навредить ребенку или вызвать выкидыш.
Постоянно консультируйтесь у врача
Беременная женщина с СКВ нуждается в тесном сотрудничестве с акушером-гинекологом и врачом-ревматологом и не должна прекращать прием преднизолона без совета с врачом-ревматологом. Нередко новорожденные нуждаются в интенсивном лечении. Поэтому женщины во время родов должны поступать в родильные дома, в которых имеются отделения интенсивной терапии для новорожденных и рожениц в случае необходимости оказания неотложной медицинской помощи ребенку и матери.
Около 25% детей рождаются преждевременно, но не страдают пороками развития, а в последующем не отстают от своих сверстников как в физическом, так и умственном развитии. Беременные женщины с СКВ не должны прекращать прием преднизолона: только врач-ревматолог может решить вопрос об изменении дозы этих препаратов.
Вероятность выкидыша очень реальна для многих беременных женщин с СКВ. Исследователи в последние годы определили антифосфолипидные антитела в крови больных, которые повышают риск выкидыша и встречаются у более половины всех женщин с СКВ.
Проверяйтесь на антифосфолипидные антитела
Раннее определение этих антител во время беременности помогает врачу определить тактику ведения пациентки, при которой риск выкидыша уменьшается. Беременные женщины с осложненным акушерским анамнезом (повторные выкидыши) и положительными антифосфолипидными антителами должны принимать небольшие дозы аспирина или гепарин (лучше низкомолекулярный гепарин) на протяжении всей беременности.
В небольшом проценте случаев у детей, родившихся у женщин со специфическими анти-Ro- и анти-La-антителами в крови, наблюдаются такой симптом СКВ, как сыпь. Эти симптомы у новорожденных практически всегда временные и не требуют специального лечения. Большинство детей с симптомами неонатальной волчанки в лечении не нуждаются.
Планируйте беременность через 6 месяцев после ремиссии
Общие рекомендации при планировании и ведении беременности у пациенток с СКВ: планирование беременности возможно только через 6 месяцев после начала стойкой ремиссии заболевания, отмены опасных для плода препаратов (циклофосфамид, мофетила микофенолат, метотрексат) и на фоне приема безопасных для плода лекарств, поддерживающих ремиссию.
Всем беременным пациенткам с СКВ, имеющимположительную реакцию на анти-Ro-/La-антитела, необходимо контролировать частотусердечных сокращений плода каждые 2 недели начиная с 16 недели беременности. В период беременности возможно применение следующих лекарств: низких доз аспирина, гидроксихлорохина, нестероидных противовоспалительных препаратов (до 32-й недели беременности!), преднизолона, азатиоприна, внутривенного иммуноглобулина. Обязателен прием фолиевой кислоты, витамина D и препаратов кальция. Во время кормления грудью не противопоказаны: НПВП, преднизолон, гидроксихлорохин.
Методы предохранения
В период обострения СКВ фертильность (возможность забеременеть) несколько уменьшатся. Наиболее безопасным методом контрацепции для женщин с СКВ является «барьерный»: презервативы, различные колпачки, диафрагмы сконтрацептивные гели. В то же время в отдельных случаях женщины могут использовать противозачаточные препараты для приема внутрь, но только не те, что содержат высокие дозы эстрогенов, или женских половых гормонов первой фазы менструального цикла. Могут применяться и внутриматочные спирали, но в этом случае необходимо помнить о высоком риске развития вторичной инфекции у пациенток с СКВ по сравнению со здоровыми женщинами.
Основные принципы лечения СКВ
Для полноценной и комфортной жизни больных СКВ необходимо, чтобы цели врача и пациента совпадали: снижение активности заболевания, предотвращение обострений, достижение ремиссии болезни и сведение к минимуму осложнений, сохранение физического, психологического, эмоционального и социального функционирования на том же уровне, на котором оно было до начала болезни.
Принимайте активное участие в лечении
Лечение СКВ индивидуально и со временем может меняться. Важно, чтобы в лечении болезни пациент принимал самое активное участие. Иногда к лечению привлекаются врачи других специальностей: нефрологи, гематологи, дерматологи, кардиологи, неврологи. Лечение пациентов с СКВ включает их обучение, поддержание хорошей физической формы, иммунизацию, выявление и профилактику сердечно-сосудистых заболеваний.
СКВ и качество жизни
Несмотря на симптомы СКВ и возможные побочные эффекты лечения, больные могут поддерживать высокий уровень жизни.
Необходимо планировать свой отдых, стараться избегать воздействия солнечных лучей, заботиться о здоровье и обращаться за помощью не только тогда, когда ухудшается самочувствие. Постоянный медицинский контроль позволяет врачу выявить любые отклонения и изменения в работе организма, предотвратить обострение заболевания.
Курение
Курение табака – наиболее распространенная вредная привычка. На организм курильщика дым табака оказывает токсическое действие. Временный тонизирующий эффект никотина при курении вызывает истощение нервных клеток, снижает работоспособность, сокращает продолжительность жизни и повышает преждевременную смертность. Инфаркт миокарда и инсульт занимают второе место после инфекций в списке причин смерти у больных СКВ.
Существует связь между риском развития ишемической болезни сердца, расстройством мозгового кровообращения и числом выкуриваемых ежедневно сигарет. Курение увеличивает риск поражения периферических артерий.