Что такое системная склеродермия
Термин «склеродермия» означает плотная кожа.
В основе болезни лежит хроническое воспаление соединительной ткани, которое заканчивается образованием очагового или генерализованного фиброза кожи, а иногда и подлежащих тканей и внутренних органов. Причина развития системной склеродермии – неизвестна. Характерная черта болезни — чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов.
Как проявляется склеродермия
Примером фиброзирования или склерозирования может быть образование рубца на коже после ожога, пореза и др. Соединительнотканный рубец закрывает, как заплаткой место повреждения, но не всегда восстанавливает нормальную ткань.
При склеродермических болезнях полезный процесс заживления по неизвестной пока причине включается и/или усиливается сверх меры и постепенно замещает участки нормально функционирующей ткани неполноценными «заплатками» – рубцами. Эти изменения также сопровождаются повреждением малых кровеносных сосудов и нарушениями в системе иммунитета.
Формы заболевания: Ограниченная (очаговая) и Системная склеродермия
При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное (локальное) уплотнение кожи, иногда вовлекаются и ткани, расположенные непосредственно под кожным очагом. Чаще всего встречаются бляшечная (морфея) и линейная формы очаговой склеродермии.
В первом случае поражение кожи имеет вид округлых уплотнений (бляшек), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги могут появляться на туловище, на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и располагаются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте может приводить к ограничению движений, связанных с уплотнением мышц или околосуставных тканей в области пораженных участков кожи.
Внутренние органы при очаговой склеродермии не поражаются, функции их не нарушаются, поэтому болезнь протекает благоприятно, несмотря на развитие в некоторых случаях существенных косметических недостатков.
Системная склеродермия
Иная форма склеродермии, при которой, наряду с уплотнением кожи, процесс фиброзообразования может вовлекать суставы и мышцы, мелкие кровеносные сосуды и некоторые внутренние органы: пищевод, легкие, сердце, почки.
В редких случаях встречается поражение только внутренних органов, без изменений кожи (склеродермия без склеродермии). Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но чаще начинается в возрасте 30-50 лет. Женщины страдают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. Если кожные покровы вовлекаются в процесс на небольшом протяжении, ограниченно, говорят о лимитированной форме системной склеродермии. Более обширное вовлечение кожи встречается при диффузной форме болезни.
Лимитированная форма характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени (5-10 лет) болезнь может проявляться только феноменом Рейно – посинением и побелением пальцев на холоде — и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Нередко появляется затруднение при глотании твердой пищи, стойкая изжога, что связано с нарушением функции пищевода (снижение перистальтики). При длительном течении болезни возможно постепенное вовлечение в процесс легких и кишечника.
Диффузная форма обычно развивается внезапно и характеризуется распространенным уплотнением кожи с вовлечением как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.
Симптомы склеродермии
Клинические симптомы системной склеродермии отличаются – всё зависит от формы заболевания, локализации и характера преобладающего типа поражения внутренних органов.
К первым и самым типичным симтомам заболевания относят синдром/феномен Рейно (назван по фамилии французского врача, подробно описавшего феномен) и поражение кожи.
Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса — характерный и ранний признак системной склеродермии. При феномене Рейно наблюдается следующее:
побеление и/или посинение пальцев кистей, реже стоп, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов сосудистого спазма
появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.
Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, возникают затруднения при сжатии пальцев в кулак. У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице («стягивание» кожи)
ограничению движений в пальцах кистей
потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации) По истечении некоторого времени от начала болезни (от нескольких месяцев до нескольких лет), возможно появление кальцинатов в мягких тканях и расширенных сосудов в виде сосудистых «звездочек» (телангиэктазий).
Кальцинаты – подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.
Телангиэктазии являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.
Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. При этом возникают боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости. Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, постепенно появляются признаки вовлечения внутренних органов.
Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт:
затрудненное глотание вследствие чего приходится запивать твердую пищу водой
стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъеме тяжестей
чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
вздутие живота и запоры
Как диагностировать склеродермию
При рентгенологическом исследовании нередко обнаруживается пневмофиброз легких – выраженная одышка и стойкого сухого кашля. Повышение давления в артериях легких или поражение сердца. Могут ощущаться перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.
Для своевременной диагностики осложнений системной склеродермии необходимо ежегодно делать рентгенографию грудной клетки, ЭКГ и ЭХО-кардиографию,
Спирометрию и определять диффузионную способность легких. Для больных с впервые установленным диагнозом важно сделать компьютерную томографию грудной клетки (вместо обычного рентгеновского исследования грудной клетки). При выявлении при ЭХО-кардиографии повышения давления в легочной артерии необходима консультация ревматолога и кардиолога.
Как лечить склеродермию
Несмотря на успехи в лечении, серьезным осложнением заболевания остается поражение почек –– склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя за короткое время к необратимым нарушениям функции почек.
Склеродермический почечный криз начинается с повышения артериального давления, которое трудно поддается лечению. Как следствие, появляются головная боль, нарушение зрения, выраженная слабость.
При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования и лечение. Своевременно начатое лечение может предотвратить тяжелое поражение почек.
Так как при системной склеродермии возможны осложнения со стороны разных внутренних органов (часто с преимущественным поражением одного из них), обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.
В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови).
Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.
Профилактика склеродермии
Всем больным системной склеродермией следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении.
Необходимо отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, важно решать с лечащим врачом.
Доказано, что при раннем диагнозе результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях. Своевременно начатое лечение позволяет подавить или существенно ослабить заболевание, остановить или значительно замедлить прогрессирование патологического процесса.
Лечение системной склеродермии –– трудный процесс, в котором участвует как больной, так и врач. Контроль за болезнью вместе с врачом, дает возможность работать, учиться, иметь семью и детей.
Не пренебрегайте возможностью общаться с пациентами, страдающими похожими болезнями.